Communiqué de Presse de l’Hôpital Pitié-Salpêtrière AP-HP
Un médicament efficace contre la dystonie myoclonique, une maladie rare du système nerveux
La dystonie myoclonique est une maladie rare qui reflète un mauvais contrôle des mouvements par le cerveau, entraînant des contractions anormales des muscles. Elle se traduit par deux types de symptômes : des secousses musculaires (myoclonies) et une posture anormale de certaines parties du corps (dystonie). Les secousses musculaires imprévisibles qui accompagnent chacun des mouvements du patient constituent le symptôme le plus handicapant. Elles prédominent habituellement au niveau des membres supérieurs et du cou. Les difficultés motrices, liées à cette maladie, peuvent être très gênantes dans les gestes de la vie quotidienne. Il est fréquent que ces troubles bien visibles entraînent une stigmatisation, une perte de l’estime de soi et un retrait social des patients. Il n’existe pour le moment aucun médicament efficace dans cette maladie. Il existe cependant un traitement neurochirurgical donnant de bons résultats mais il est invasif et réservé aux formes sévères de la maladie. D’autres laboratoires de recherche ont également été impliqués dans cette étude : l’Institut de neurosciences de la Timone (INT, CNRS/AMU), le Centre interdisciplinaire de recherche en biologie (CIRB, CNRS/Inserm/Collège de France) et l’Institut des sciences cognitives Marc Jeannerod (CNRS/Université Claude Bernard).